São apresentadas as observações de 9 pacientes, cuja sintomatologia neurológica era circunscrita aos territórios dependentes de nervos cranianos, acometidos de maneira múltipla e, na quase totalidade dos casos, unilateralmente. Distúrbios neurológicos nos membros e sinais de hipertensão intracraniana não existiam. Pronunciadas alterações radiológicas da base do crânio, especialmente localizadas na fossa média, foram evidenciadas em 7 casos. Quatro das observações enquadram-se na síndrome de Garcin, a paralisia comprometendo globalmente os nervos cranianos de um mesmo lado; nas demais observações ocorreram paralisias associadas de determinados nervos, geralmente os do andar médio do crânio. Em face do quadro clínico observado, o diagnóstico de tumor da base craniana pôde ser estabelecido, apurando-se, em quatro casos, a origem rino-faríngea da neoplasia. Quanto à natureza do tumor, exames histopatológicos demonstraram tratar-se, em 5 casos, de carcinoma e, em 3, de sarcoma; no caso restante, tratava-se de tumor glômico. É ainda apresentada a observação de um paciente no qual a sintomatologia se limitava também, pràticamente, à paralisia múltipla de nervos cranianos, e no qual o diagnóstico diferencial entre tumor basilar e neoplasia do tronco encefálico foi especialmente discutido; o exame necroscópico positivou a última hipótese, revelando tratar-se de um granuloma micótico da ponte. A propósito dos casos relatados, os autores fazem revisão do assunto, considerando o histórico, natureza, sintomatologia, diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico dos processos tumorais da base do crânio.

The authors report the cases of 9 patients whose neurological symptoms were limited to the areas innervated by the cranial nerves, which were affected in a multiple way and, in almost all of the cases, unilaterally. There were neither signs of increased intracranial pressure nor of neurological involvement of other areas not innervated by the cranial nerves. Severe roentgenological alterations of the skull basis, specially located in the middle cranial fossa, were evidenced in 7 cases. Four cases fit the Garcin's syndrome, for the paralysis involved all of the cranial nerves in one side; in the other cases there were associated paralysis of several nerves, generally those of the middle cranial fossa. In view of the clinical picture the diagnosis of tumor of the skull basis could be made, and in 4 of the cases the nasopharyngeal origin of the neoplasm was verified. As to the nature of the tumor, histopathological studies showed that 5 were epitheliomas, 3 were sarcomas, and 1 was a glomus tumor. The authors also report a case in which the symptoms were restricted to multiple paralysis of cranial nerves, the differential diagnosis between tumor of the skull basis and neoplasm of the brain stem being particularly discussed; the post mortem study confirmed the last hypothesis, showing a mycotic granuloma of the pons. In connection with the cases reported, the authors make a review of the subject, considering the history, nature, symptoms, diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis of the tumoral conditions of the skull basis.

É relatada a observação de um menino, atualmente com 3½ anos de idade, que apresenta, como única manifestação anormal, indiferença generalizada à dor, notada desde os primeiros meses de vida. Os autores fazem, a propósito do caso, breve revisão do assunto.

A case of a 3½-year-old child with congenital universal indifference to pain is reported with a brief reviewing of litterature.

Depois de passarem em revista a sintomatologia geral das lesões do tronco encefálico, os AA. relatam as observações clínicas de seis pacientes portadores de síndromes vasculares do bulbo, protuberância ou pedúnculos cerebrais, discutindo, a propósito de cada um dos casos, a sede e etiologia da lesão. As observações evidenciam a complexidade que podem assumir os distúrbios consecutivos às lesões vasculares do tronco encefálico e ainda o fato de tais distúrbios não corresponderem, numerosas vezes, aos esquemas classicamente estabelecidos das lesões bulbares, protuberanciais ou pedunculares, em razão de serem os processos vasculares da região frequentemente múltiplos, amplos e localizados em níveis diversos. Os AA. recordam, a seguir, alguns dados fundamentais sobre a irrigação do tronco do encéfalo e sobre a etiopatogenia das lesões, considerando especialmente a arteriosclerose e a sífilis dos vasos da base. Estudam os aspectos clínicos da trombose do tronco basilar, relatando, a propósito, uma observação anátomo-clínica, na qual a sintomatologia induzira ao diagnóstico de hemorragia cerebral (córtico-subcortical ou capsular) com inundação ventricular; a necrópsia revelou, entretanto, a existência de trombose do tronco basilar e amolecimento da metade esquerda da protuberância. Finalmente, os AA. analisam, do ponto de vista etiopatogênico, as observações relatadas.

After considering the general symptomatology of lesions of the brain stem, the authors report the clinical observation of six patients presenting vascular syndromes related with the medulla, pons and midbrain, discussing, for each case, the localization and etiopathogeny of the lesion. These observations show the degree of complexity that may be attained by disturbances due to vascular lesions and demonstrate the fact that, in many instances, such disturbances do not correspond to the established syndromes of the medulla, pons and peduncles, since these lesions are often large, multiple and occur at several levels. The authors refer to some of the fundamental data on the blood supply of the brain stem as well as on the etiopathogeny of the lesions, taking into consideration chiefly the arteriosclerosis and syphilis of the basal vessels. There follows a clinical discussion of the thrombosis of the artéria basilaris and the report of a case clinically diagnosed as cerebral hemorrhage (cortico-subcortical or capsular) with inundation of the ventricles, which case the necropsy proved to be thrombosis of the artéria basilaris and softening of the left lateral half of the pons.

Observação de um paciente encontrado em estado de coma, em virtude de haver sido acometido de hemorragia cerebral. A verificação, no membro superior esquerdo, de uma amiotrofia da mão tipo Aran-Duchenne e de uma osteartropatia do cotovelo orientou, desde logo, o diagnóstico para siringomielia. Após discutir o diagnóstico diferencial com a lepra nervosa e tabes, os A. A. referem as alterações anátomo-patológicas verificadas: cavidade localizada na metade esquerda da medula, comprometendo, essencialmente, a base dos cornos anterior e posterior, as formações vegetativas da zona intermediolateral e o côrno posterior em quase toda a sua extensão. Comentando a observação, os A.A. destacam: 1) o valor das duas manifestações referidas, mão Aran-Duchenne e osteartropatia, para o diagnóstico de siringomielia; 2) o interesse das verificações anatômicas, que representam uma contribuição para o estudo da patogenia das osteartroses neuropáticas. Tais verificações comprovam, na opinião dos A.A., a concepção patogênica de Alajouanine, que acusa as lesões do simpático intramedular como as responsáveis pelos distúrbios ostearticulares na tabes e siringomielia.

Observation of a patient found in coma in consequence of a cerebral hemorrhage. The presence of an amyotrophy of the left hand, type Aran-Duchenne and of an osteo-arthropathy at the elbow, directed the diagnosis to a syringomyelia. After discussing the differential diagnosis between nervous leprosy and tabes, the AA. refer to the pathologic findings: a cavity located in the left half of the spinal cord, essentialy extending to the basis of the posterior and anterior cornu, to the vegetative centers of the intermedio-lateral zone and to the posterior cornu in almost the entire area. Commenting the observation, the AA. emphasize: 1) the value of both mentioned manifestations, Aran-Duchenne hand and osteo-arthropathy, in the diagnosis of syringomyelia; 2) the interest of the anatomic verifications that represent a contribution to the study of the pathogenesis of neuropatic osteo-arthroses. Such verifications, according to the AA., prove Alajouanine's pathogenic conception, which claims that the intramedullary sympathetic lesions are responsable for the osteo-articular disorders in tabes and syringomyelia.

Os AA. apresentam as observações clínicas de três irmãos portadores de Distrofia Miotônica. Depois de justificarem esse diagnóstico (baseado na presença de amiotrofias, fenômenos miotônicos, persistência de um sulco determinado pela percussão de massas musculares, atrofia testicular com azoospermia, catarata, hipersecreção lacrimal, etc.), salientam algumas particularidades dos casos em estudo, chamando especialmente a atenção para a importância das alterações elétricas observadas (contração lenta, reação fibrilar, etc). Estas alterações da excitabilidade elétrica, aliadas à presença de contrações fibrilares e de mioedema, poderiam indicar a existência de comprometimento das células das pontas anteriores da medula (lesão nuclear), hipótese que é discutida pelos AA. Finalmente, são expostas as conclusões gerais relativas aos casos apresentados.

The clinic observations of three brothers presenting Dystrophia Myotonica (Steinert's disease) are reported. The patients presented wasting of several muscles and the mournful set expression of the face. By tapping some muscles (mainly the deltoides) with a percussion hammer, a weal was produced which slowly subsided. All the patients studied presented also atrophy of the testicles with azoospermia but without impotence; besides there was a peculiar cataract in all the patients, excessive secretion of tears and a mild mental deterioration. Attencion is recalled to some particularities of the observations, chiefly to the importance of electric changes (slow contraction, fibrillar reaction, etc). The changes of the electric excitability and the fibrillar contractions suggest the impairment of the cells of spinal cord's ventral horns.